Libro: Freud para principiantes

Maravilloso libro sobre la biografía de de Sigmund Freud y sus aportaciones. Sencillo, claro y divertido.
Los dibujos, infantiles en apariencia, encierran la esencia de sus enseñancias.
El punto de partida básico para descrubir al "arqueólogo de la mente humana"


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Hans Berger, el inventor del electroencefalograma

HANS BERGER, NEURÓLOGO


Nacido en Turingia, Alemanía, en 1873, hijo único de un médico y nieto de un famoso poeta, Hans Berger estudió medicina en varias Universidades de su país y con la tinta del título aún fresca consiguió un puesto de asistente en el Hospital Neuropsiquiátrico de Jena en el año 1897, a las órdenes de Otto Binswanger. Allí pasó por todos los escalafones de la vida académica hasta convertirse en 1916 en sucesor de su maestro como Director del Hospital, y en 1927 en rector de la Universidad.



Dirigió el Hospital hasta 1938 y sufrió durante sus últimos años, en medio del infierno nazi, una profunda depresión que lo condujo finalmente al suicidio. Quienes lo conocieron lo describían como la quintaesencia del académico: puntual, estricto, reservado y exigente, modelo de modestia y honestidad.



HIPÓTESIS, COMPROBACIÓN, CONCLUSIÓN

Su trabajo es un ejemplo perfecto de cómo el método científico, en manos de un investigador honesto, puede conducir a conclusiones revolucionarias partiendo de hipótesis totalmente erradas. Al principio de su trabajo en Jena se interesó vivamente por las bases físicas de la psicología, investigando el problema de la “energía psíquica”. En este empeño (y después de intentar demostrar sin éxito una relación entre la temperatura cerebral y la actividad psíquica) se convirtió en un neurofisiólogo autodidacta y comenzó a registrar la actividad eléctrica espontánea en cerebros de perros y gatos. Al parecer llevaba a cabo sus estudios casi en secreto, fuera del horario laboral, por lo que sus colaboradores comenzaron a temer por su salud mental. A ello contribuyeron sus conferencias sobre telepatía, que creía explicable por la propagación de las ondas cerebrales.



El 6 de julio de 1924 Hans Berger fue capaz de registrar la actividad eléctrica cerebral de su hijo Klaus. Había realizado el primer electroencefalograma de la historia. Sin embargo la comunidad científica acogió su hallazgo con escepticismo, juzgando que las ondas cerebrales del Dr. Berger no eran más que artefactos, y ridiculizándolo en numerosas ocasiones. Y fue entonces cuando salió a relucir otra de las grandes virtudes de Hans: su perseverancia. Donde otros hubiéramos claudicado, él insisitió. En los diez años siguientes publicó una quincena de artículos sobre distintos aspectos de su técnica y fue en el Congreso Internacional de Psicología de París en 1937 cuando recibió el reconocimiento de sus colegas, si bien hasta los años 50-60 del siglo XX no se generalizaría la electroencefalografía, con el perfeccionamiento tecnológico.



CONSTRUYENDO UNA CIENCIA

Inicialmente registró la actividad eléctrica de cerebros expuestos en procedimientos quirúrgicos o a pacientes que habían sufrido heridas en la cabeza durante la Primera Guerra Mundial y, más tarde, a través del cráneo intacto. Estudió concienzudamente las ondas cerebrales de numerosos trazados, incluyendo 73 estudios realizados a su hijo y 56 a si mismo. Así fue capaz de sentar las bases interpretativas de la naciente técnica, extrayendo numerosas y muy acertadas conclusiones. Estas son algunas de ellas:



• Describió las ondas alfa y beta, generadas por el córtex cerebral de los sujetos sanos

• Comprobó cómo las ondas alfa desaparecían con la apertura palpebral dando paso a las beta, y cómo este fenómeno se reproducía en respuesta a otros estímulos sensoriales. Así, concluyó que el ritmo alfa era la actividad fundamental del córtex cerebral.

• Describió las particularidades del EEG de los recién nacidos y de los ancianos

• Describió el EEG isoeléctrico “cuando toda actividad cerebral ha finalmente cesado”

• Describió los efectos de los narcóticos sobre el EEG

• Comprobó los cambios en el EEG en pacientes con hemorragias cerebrales, tumores, contusiones

• Describió los ritmos interictales, con su característica depresión del trazado, de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y también la respuesta a la hiperventilación, si bien nunca fue capaz de registrar una crisis de gran mal.

• Registró la actividad cerebral durante una crisis de ausencias (punta-onda a tres ciclos por segundo).



Poco antes del inicio de la Segunda Guerra Mundial fue candidato al Premio Nóbel. Sin embargo renunció a él para evitar su instrumentalización por el régimen nazi, con el que nunca simpatizó. En 1936 las autoridades le retiraron de su cargo y le prohibieron investigar. Sus biografías no son muy explícitas en este punto ni en los problemas que experimentó a partir de entonces. Sólo dicen que su carácter depresivo no pudo soportar aquella situación y acabó con su vida en el año 1941.



Estamos en 2010 y desde esta esquina del tiempo hemos querido recordar a Hans Berger porque, como dice Luis Sepúlveda en una de sus Historias Marginales, “si bien es cierto que la vida es breve y frágil, también lo es que la dignidad y el valor le confieren la vitalidad que nos hace soportar sus trampas y desdichas”.

Dr. Frederic Henry Lewey

El 5 de octubre de 1950, de un modo totalmente inesperado, moría en su casa de campo de Pennsylvania el Dr. Frederic Henry Lewey, el mismo que había sido bautizado en la ciudad de Berlín 65 años antes como Fritz Henrich Lewy. Hijo de una médico judio, Lewy sería el primero en describir los cuerpos de inclusión que llevan su nombre.

Lewy obtuvo su licenciatura en Medicina por la Universidad de Berlín en 1910 y, entre esa fecha y 1912, trabajó en histopatología y fisiología en el Laboratorio Neuropsiquiátrico de Munich, con Emil Kraepelin, Alois Alzheimer, Franz Nissl y Walter Spielmeyer (con este equipo es difícil perder), y los dos años siguientes, hasta 1914, bajo la dirección de Alzheimer, fue el encargado del Laboratorio Neuropsiquiátrico de Breslau.



Sirvió como oficial médico en Turquía durante la Primera Guerra Mundial y a su fin pasó a trabajar en el Hospital de la Charité de Berlín, convirtiéndose en profesor de Neurología y Medicina Interna en 1923. Allí inició una brillante carrera, truncada en 1933, cuando el ascenso de los nazis al poder condujo a su despido por motivos raciales



Lewy se vio obligado a abandonar el país para salvar la vida, y tras una breve estancia en Londres se estableció en los Estados Unidos, convirtiéndose durante la Segunda Guerra Mundial en Teniente Coronel y consultor en Neurología, y posteriormente, en miembro fundador de la American Academy of Neurology



La enfermedad de Parkinson

Parkinson había descrito ya en 1817 la enfermedad que lleva su nombre. En su monografía An Essay on the Shaking Palsy describió seis casos de la enfermedad y estableció la hipótesis de que la lesión de la enfermedad radicaba en el bulbo raquídeo. Esta afirmación se debía a la ausencia de manifestaciones que afectaran a los órganos de los sentidos o a la inteligencia





Fue, sin embargo, Charcot, 60 años más tarde el que completó la descripción clínica de la enfermedad, sumando a las datos clínicos descritos por Parkinson (el temblor, la disminución de fuerza muscular y el trastorno de la postura y la marcha) la rigidez, la acinesia y la facies inexpresiva. Y fue Charcot el que designó a esta patología como Enfermedad de Parkinson.



En 1919 Tretiakoff, en su tesis doctoral, describió la anatomía patológica de nueve casos de enfermedad de Parkinson y mostró en todos ellos una importante pérdida neuronal en la sustancia nigra, creciente con la progresión de la enfermedad. Asimismo describió, en la sustancia nigra, las inclusiones concéntricas que previamente habían sido descritas por Lewy.



Habrían de transcurrir otros 80 años antes de que se descubriese el déficit de dopamina característico de esta enfermedad, que hemos mencionado anteriormente en una entrada dedicada a Arvid Carlsson, y que sería el punto de partida de la terapéutica moderna en esta patología



Los cuerpos de Lewy

En sus primeras publicaciones sobre la parálisis agitante y en su libro Muscle tone and movement, Lewy fue presentando los frutos de su trabajo entre 1908 y 1923. Fue el primer autor que detalló la anatomía patológica de la enfermedad tras examinar personalmente a 85 pacientes a los que posteriormente realizó exahustivos estudios post-mortem. Paradójicamente Lewy prestó más atención a la pérdida celular en el estriado y el pálido que a los cuerpos de inclusión o a los hallazgos de Tetriakoff, que había concentrado su atención en la sustancia negra. Junto con Tiefenbach, Lewy produjo el primer modelo experimental de parkinsonismo en conejos.



La importancia de los cuerpos de Lewy sólo se reconoció tras su propia muerte, cuando se identificó la demencia por cuerpos de Lewy difusos (si bien es cierto que el propio Lewy ya había descrito la distribución cortical y difusa de los cuerpos de inclusión)



Los cuerpos de Lewy son agregados intraneuronales anormales de proteínas. Aparecen como masas esféricas que desplazan al resto de componentes celulares. Se han descrito dos variedades: la forma clásica (troncoencefálica) es una inclusión intracitoplasmática eosinofílica con un centro denso del que irradian fibrillas de 10 nm y cuyo componente estructural primario es la alfa-sinucleina (además en los cuerpos de Lewy se identifican otras proteínas como ubiquitina, proteína neurofilamentosa o alfa B cristalina). En contraste, los cuerpos de Lewy corticales se definen peor y carecen del halo fibrilar, si bien su composición es la misma.



Similares a los cuerpos de Lewy, las neuritas de Lewy son asimismo formaciones proteináceas intraneuronales que cuentan en su composición con alfa-sinucleina. En la foto de cabecera se pueden apreciar un cuerpo de Lewy (izquierda) y una neurita de Lewy (derecha)



Se han identificado cuerpos de Lewy en la corteza, ganglios basales, locus coeruleus, columna intermediolateral de la médula espinal y otras áreas. No son específicos de la enfermedad de Parkison, habiéndose identificado en algunos casos de parkinsonismos atípicos, enfermedad de Hallerworden-Spatz y otras. Con frecuencia aparecen en necropsias de pacientes sin trastornos del movimiento, como hallazgos incidentales, que son más frecuentes en los individuos más ancianos y que se han propuesto como marcadores de fases presintomáticas de la enfermedad de Parkinson



Estudios recientes demuestran que las primeras zonas afectadas del encéfalo son el bulbo olfatorio y el troncoencéfalo caudal (asociando síntomas como la anosmia o los trastornos de conducta del sueño REM). La progresión de la patología se muestra en el gráfico a continuación, basado en los trabajos de Braak.

William Richard Gowers: neurólogo y naturalista

William Richard Gowers ya desde el inicio de su carrera en el National Hospital  llama la atención de sus compañeros por una minuciosidad extrema en la recogida de la información clínica. Con los años desarrollará un método taquigráfico que le permitirá recoger la historia clínica con gran rapidez y detalle, de manera que nada de lo que el paciente cuente se pierda. La acumulación de datos, la experiencia aprendida con miles de pacientes le permitirá entresacar lo que tienen de común, inferir hipótesis, enfrentarlas con la realidad y convertirse en uno de los clínicos y docentes más notables de su tiempo. Sus biógrafos han definido a Gowers como un naturalista, que se acercaba a los pacientes con el propósito de observar minuciosamente los fenómenos patológicos, identificarlos y clasificarlos.

El hombre y su obra

William Richard Gowers fue una de las figuras más trascedentales de la neurología de finales del siglo XIX y principios del XX. Junto con su colega Hughlings Jackson fue responsable del establecimiento del National Hospital for the Paralysed and Epileptic en Queen Square, Londres. Quienes han estudiado en profundidad su obra afirman que no ha perdido vigencia un siglo después y que sus descripciones clínicas no han sido superadas. Su libro A Manual of Diseases of the Nervous System se considera el mejor libro de texto de neurología escrito jamás por un único autor. Con justicia se le ha denominado la Biblia de la Neurología.

Gowers nació en 1845 en una pequeña ciudad al norte de Londres y estudió medicina en el University College Hospital. En 1870 comenzó a ejercer en el National Hospital de Queen Square y poco después inició su carrera como docente. Se retiró en 1910.



Pronto se forjó una reputación como clínico astuto y observador consumado y en 1881 publicó una gran monografía sobre epilepsia en la que revisaba los datos clínicos de 1500 pacientes que había valorado personalmente. Previamente, en 1879, había escrito una histórica monografía sobre la parálisis muscular pseudohipertrófica. Pese a no constituir la primera descripción de la misma, realizó una profunda revisión, aportando veinte casos que él mismo había estudiado, y aportó ilustraciones del método utilizado por los niños para levantarse del suelo, en lo que aún hoy se conoce como el signo de Gowers.



Gowers publicó un Atlas de Oftalmoscopia, convirtiendo al oftalmoscopio en parte fundamental del instrumental del neurólogo. También publicó un libro sobre enfermedades de la médula espinal que incluye el primer diagrama que ilustra la correspondencia entre los segmentos medulares y los cuerpos vertebrales. La aplicación práctica de las habilidades clínicas descritas por Gowers permitió la primera resección exitosa de un tumor medular por Victor Horsley en 1888.



Pese a que Gowers desaconsejaba el uso de epónimos, la historia ha querido que su nombre se encuentre asociado a varias entidades neurológicas: el fenómeno de Gowers, la miopatía distal de Gowers, la solución de Gowers en el tratamiento de la migraña, el tracto espinocerebeloso anterior de Gowers son los epónimos más conocidos. Se han descrito tres signos de Gowers: dolor a lo largo del nervio ciático comprimido en la dorsiflexión pasiva del pie; contracción irregular de la pupila en la lúes temprano (cf Argyll Robertson); y la maniobra de enderezamiento en la distrofia de Duchenne.



El signo de Gowers

Este último es el que suele venirnos a la mente cuando hablamos de signo de Gowers. En 1879 nuestro hombre describió la forma de incorporarse desde el suelo de 21 chicos con parálisis muscular pseudohipertrófica en una lección impartida a estudiantes de la Facultad. Incialmente Gowers pensó que el signo sería patognomónico de esa enfermedad, ya que estaba presente en todos los casos que había estudiado. Posteriormente se observó que también estaba presente en otros niños con debilidad muscular proximal.

La elocuente descripción del Doctor Gowers insistía sobre dos hechos claves:

1. Los niños adoptan una posición prona antes de intentar levantarse

2. Los niños trepan por sus piernas

Si bien el segundo punto ha sido siempre más enfatizado y considerado clave para el diagnóstico, tiene una presentación más tardía, y suele ser la adopción de la posición prona previa a la maniobra de levantarse la que define más precozmente estas patologías.


La descripción original realizada por Gowers se considera un modelo magistral de descripción clínica, por lo que la reproducimos a continuación en su idioma original:

“The difficulty in going upstairs is especially due to the weakness of the extensors of the knee and hip. The defect of the extensors of the hip causes the gait to have a peculiar oscillating characters. The greatest defect, however, is in the power of rising from the floor, and the most characteristic peculiarity is the mode in which this is achieved, if it be still possible, and no objects near, by which the patient can aid himself. He commonly has not sufficient power to extend the knees when the weight of the trunk is on the upper extremity of the femur, which is then a lever in which power, applied between the fulcrum and the weight, acts at least advantage. He therefore places his hands on his knees, his arms thus bring much of the weight of the upper part of the trunk on the femur close to the fulcrum, between this and the power, which can then act at greater advantage. When the knees are extended, the power of the extensors of the hip may be sufficient to raise the body into the upright position, or the patient may aid them by an upward push with the hand as he takes it off. If, however, these extensors are weak, the hands are often moved higher and higher up the thighs, grasping alternately, and thus pushing up the trunk. To get thus the requisite support, the knees must not he quite extended, and if their extensors have no power, the device cannot be employed, and the patient is altogether unable to rise. In many cases, especially when extension of the hip is easy, the patient achieves the extension of the knees in another way; he puts the hands on the ground, stretches out the legs behind him far apart, and then, the chief weight of the trunk resting on the hands, by keeping the toes on the ground and pushing the body backwards, he manages to get the knees extended, until the trunk is supported by the hands and feet, all placed as widely apart as possible. Next the hands are moved alternately along the ground backwards, so as to bring a larger portion of the weight of the trunk over the legs. Then one hand is placed upon the knee, and a push with this, and with the other hand on the ground, is sufficient to enable the extensors of the hip to bring the trunk into the upright position”.

Dostoyevsky y Romberg, pareja en Berlín

Fyodor Dostoyevsky es considerado por muchos como uno de los más grandes novelistas de la historia pero, desde una perspectiva neurológica, constituye un caso clínico de enorme valor. Habiendo padecido epilepsia toda su vida, dejó en sus novelas y cartas vívidas descripciones de sus crisis que han sido analizadas por muchos neurólogos desde entonces. Buscando una cura para su mal, en el año 1863 Dostoyevsky recaló en Berlín, donde en aquel tiempo ejercía su labor como neurólogo Moritz Romberg. Probablemente los tratamientos de Romberg no consiguieron controlar la epilepsia de Dostoyevsky, el cual documentó entre 1860 y la fecha de su muerte, 20 años más tarde, 102 crisis. Pero no es por encontrar cura para la epilepsia por lo que Romberg pasó a la historia, sino por la descripción del test que lleva su nombre.

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